小兒中樞性早熟患者手冊 |
前言
近年來根據專家統計及外電報導指出:性早熟的兒童有增加的趨勢。國外統計這種中樞性早熟疾病的發生率約萬分之一,國內十歲以下兒童約360萬人,保守估計國內至少約有300多名患者。
性早熟的患者剛開始其身高可能特別高,但因其體內不僅性賀爾蒙分泌增加,生長激素也常一併增加,而導致骨酪年齡加速進展(即骨酪提早癒合),使得病童常常在兒童時期就達生長高峰, 甚至在10歲前身高發展就開始延遲、停滯。到成年人時以東方人而言,估計女孩的身高不易超過150公分,男孩身高不易超過160公分。
早熟的特徵,讓早熟的孩童,必須以青少年的外表,童稚的心靈去面對外界事物。且月經提早來潮,也常讓才學齡的女孩不知如何處理,外觀的改變也會引起同年齡孩子的嘲笑,影響病童心理的健全發展。
性早熟的區分與定義
性早熟-通常可分為:(1) 中樞性早熟 (2) 末梢性早熟
一般指女孩在八歲前,男孩在九歲前,由於內分泌不平衡,開始提早有青春期變化出現。
女孩們可能在學齡前出現胸部發育、陰毛長出甚至初經來潮等性徵,男孩則會有睪丸、陰莖變大、變聲等進展現象,兩性同時都會伴有身高增加快速情形。
中樞性早熟是中樞神經的下視丘開始作用,促使性腺激素變得異常亢進。
末梢性早熟是接受器官腺體分泌出現問題如:先天性腎上腺素增殖症、卵巢腫瘤、睪丸腫瘤等。
中樞性早熟的原因
頭創傷、腫瘤(視丘下部缺陷瘤)、水腦症等,是造成中樞性早熟的主要原因,但尚有許多其他的可能原因仍未知曉。
七成以上性早熟的女童患者屬於特發性性早熟,也就是經過所有檢查都找不出原因,但有約六成四以上男孩的性早熟,是可以找出病理原因的如腦部有病變:腦瘤、腦部感染或先天性腎上腺增值症所導致。
兩歲半小兒中樞性早熟病例
中樞性早熟的診斷
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一、 | 完整的家族病歷史 |
二、 | 身體檢查身高、體重、成長率的測量,可與同年齡小孩的平均範圍作比較。 |
三、 | X光放射線照片:由病童的骨酪年齡判斷,至少比實際年齡大一歲。 |
四、 | 抽血檢查:抽血測性荷爾蒙濃度,理論上青春期前女性激素Estradiol,E2≦10pg/ml,男性激素Testosterone,T≦50ng/dl。 |
五、 | LHRH試驗:亦可由LHRH試驗,LH反應最高值≧10mlU/ml且合併第二性徵,判定是中樞性早熟。測定前,先抽血知LH、FSH的濃度當基質,而後注射天然LHRH,再測LH和FSH的濃度。 |
六、 | 電腦斷層掃描、核磁共振掃描:藉由詳細的組織,判定是否為腦部中樞神經病變。 |
七、 | 骨盤超音波:針對末梢性早熟病童而言,須作本項檢查。 |